A dermoseptoplastia é a cirurgia utilizada para tratamento da telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Osler-Weber-Rendu, é uma doença genética rara. Causa sangramento nasal recorrente associado a “degenerações vasculares” e possui caráter hereditário.
A septodermoplastia (ou dermoseptoplastia ou ainda simplesmente dermoplastia) é o atual padrão para o tratamento da epistaxe em pacientes com THH, por apresentar os melhores resultados a longo prazo, principalmente nos casos de epistaxe grave.
O princípio da septodermoplastia é o de que as telangiectasias nasais sangram por estarem muito expostas a traumas locais e ao atrito com o ar. A mucosa nasal, com seu epitélio respiratório ciliado, não oferece proteção adeqüada às angiodisplasias, que se rompem com facilidade. Uma vez “protegidas”, ou seja, recobertas por um enxerto, elas estariam menos vulneráveis a rupturas traumáticas e com isso sangrariam menos.
A cirurgia consiste na remoção da mucosa comprometida (em geral a mucosa do septo) com uma cureta, seguida da cobertura da área cruenta com um enxerto. A intenção da substituição da mucosa pelo enxerto não é a de eliminar as telangiectasias, pois sabe-se que elas ressurgirão na região curetada, mas sim recobrir as lesões com um tecido mais resistente
que diminua a chance de injúria e impeça dessa forma o sangramento.
A área de mucosa a ser curetada depende da distribuição das telangiectasias, podendo estar restrita ao septo ou ainda incluir o assoalho da fossa nasal e os cornetos. É importante planejar o quanto de mucosa será retirado antes do procedimento, para adequar a retirada do enxerto ao tamanho da área a ser recoberta (pode-se optar por diferentes regiões doadoras do enxerto de acordo com a necessidade de um enxerto maior ou menor). Da mesma forma, a localização e extensão da mucosa a ser curetada pode determinar a necessidade de um acesso que permita uma visão mais ampla da fossa nasal. A rinotomia lateral na septodermoplastia como forma de se obter um campo amplo para uma curetagem mais eficiente foi descrita por Whicker and Lake em 1972 e é preferida por alguns autores (Whicker, 1972). Muitos entretanto ainda realizam a curetagem por via endonasal (através do vestíbulo nasal com o auxílio de espéculos). Outros preferem rebater a cartilagem alar. Seja qual for o acesso, a curetagem deve ser sempre cuidadosa e delicada. É fundamental preservar o pericôndrio para manter o suprimento sangüineo ao enxerto e evitar necrose ou perfuração septal.
Depois de recobrir a região cruenta com o enxerto, sutura-se sua borda anterior à fossa nasal com fio absorvível (alguns autores suturam também as bordas posteriores) e coloca-se um tampão anterior em dedo de luva.
Patologia
A incidência da THH no mundo é motivo de certa controvérsia. Alguns estudiosos do assunto defendem a tese de que a síndrome é, na verdade, mais freqüente do que se calculou inicialmente, uma vez que tende a ser sub-diagnosticada pelo desconhecimento dos médicos atendentes.
O sintoma mais comum da doença é a epistaxe recorrente, acometendo cerca de 90% dos casos, de modo que o otorrinolaringologista é na maioria das vezes o primeiro médico que os pacientes procuram. A duração de cada episódio variou de 1 minuto a 1 hora, com tempo médio de 7,5 minutos.
Investigação familiar
Devido ao caráter hereditário da doença, que apresenta história familiar positiva em cerca de 80% dos casos, deve-se sempre ter em mente que a identificação de um paciente com a síndrome não representa apenas um caso a ser tratado, mas na maioria das vezes uma família inteira. É comum que vários parentes apresentem história de epistaxes freqüentes e ainda não tenham sido diagnosticados como portadores da síndrome.
Desse modo, a primeira conduta na investigação familiar é levantar a história familiar do paciente, questionando quanto aos parentes que apresentam epistaxe, hemorragia digestiva, hemoptise ou eventos neurológicos agudos.
Tratamento de suporte
Os sangramentos freqüentes característicos da síndrome quase sempre evoluem para uma anemia ferropriva. A suplementação oral de ferro é mandatória em quase todos os casos de pacientes sintomáticos. A estimulação crônica da medula óssea pode levar a casos de síndrome anêmica refratária ao tratamento com suplementação de ferro oral. Nestes casos o acréscimo de folato pode ser útil. Alguns pacientes com sangramentos muito freqüentes podem beneficiar-se de ferro administrado por via parenteral.
As hemotransfusões são necessárias sempre que há uma descompensação da síndrome anêmica, ou seja, sempre que a anemia implica em instabilidade hemodinâmica, insuficiência cardíaca ou respiratória ou descompensação de alguma comorbidade presente.
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